耳硬化症是骨性耳囊的病变,并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因.
组织学检查,耳硬化症的病灶显示无规律排列的,新生的,不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔.病灶扩大造成镫骨底板关节固定,和随之而来的传音性聋的结果.耳硬化症也可产生感音性聋,尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时.
耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传).约10%的白种成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人发生传音性聋.临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显,并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降.而当妊娠期,镫骨固定进展加速.
可试戴助听器或应用显微外科手术治疗.后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体,在大多数患者听力得以矫正.
